IPSS-R-Kalkulator1

Variablen

[0-30]
[4-20]
[0-2000]
[0-15]

Risiko-Klassifikation1

IPSS-R Score

-

Risikogruppe

-

Prognose1

Medianes Überleben (Jahre)

-

25% AML-Progression (Jahre)

-

Anpassung des Scores auf das Alter (nur zur Abschätzung des Überlebens)1

Altersadjustierte Risiko-Klassifikation1

IPSS-R Score mit Alter

-

Risikogruppe mit Alter

-

Altersadjustierte Prognose

Medianes Überleben (Jahre)

-

1. Bedienungshinweise des IPSS-R-Kalkulators

1. Zytogenetik: Wählen Sie im ersten Feld anhand des Karyotyps die zytogenetische Risikogruppe:

Zytogenetische Risikogruppen

Sehr günstig Isoliert: del(11q), -y
Günstig Normaler Karyotyp
Isoliert: del(5q), del(12p), del(20q)
Doppelt: del(5q) + 1 weiterer unabhängiger Klon
Intermediär Isoliert: del(7q), +8, i(17q), +19, andere isolierte unabhängige Klone
Doppelt: alle anderen Kombinationen zweier unabhängiger Klone
Ungünstig Isoliert: -7, inv(3)/t(3q)/del(3q)
Doppelt: -7/del(7q) + 1 weiterer unabhängiger Klon
Komplex: 3 unabhängige Klone
Sehr ungünstig Komplex: mehr als 3 unabhängige Klone

2. Geben Sie die Blutwerte und den Blastenanteil im Knochenmark in Prozent ein. Bitte beachten Sie bei der Dateneingabe die jeweils angegebenen Einheiten in Klammern. Die angegebenen Bereiche [eckige Klammern] dienen zur Orientierung und geben den kleinsten, bzw. größten Wert an, den der hinterlegte Kalkulator akzeptiert. Es handelt sich hier nicht um Referenzbereiche.

3. Klicken Sie auf ‚Berechnen‘.

4. Im Feld ‚Risiko-Klassifikation‘ können Sie nun die Risikogruppe und den Gesamtscore gemäß IPSS-R ablesen.

5. Für die jeweilige IPSS-R Risikogruppe wird zudem das mediane Überleben und die Zeit bis zur Transformation von 25% der Patienten zu einer AML (in Jahren) angegeben.

6. Geben Sie das Alter Ihres Patienten an.

7. Klicken Sie auf ‚Berechnen‘.

8. Das Alter des Patienten ist ein weiterer unabhängiger Parameter, der die Prognose beeinflusst. Hier haben Sie die Möglichkeit eine altersadaptierte Prognose für Ihren Patienten zu bestimmen. Das Ergebnis gibt Ihnen einen korrigierten IPSS-R Score und die daraus resultierende mediane Überlebenszeit.

2. Weitere Informationen zum IPSS-R: Details aus der Studie von Greenberg et al., 2012

Risiko-Klassifikation und Prognose nach IPSS-R

Das IPSS (internationale prognostische Scoring-System) wurde im Jahr 1997 auf Basis von 816 unbehandelten MDS Patienten publiziert. Das IPSS-R (Revised IPSS: IPSS-R) ist eine Weiterentwicklung des IPSS und basiert auf der Zusammenführung mehrerer Datenbanken von 7012 unbehandelten MDS-Patienten aus 11 Ländern (IWG-PM Datenbank). Das IPSS-R berücksichtigt das bisher unterschätzte prognostische Gewicht der Zytogenetik und bei den Zytopenien sowohl Anzahl als auch Schweregrad. Das IPSS-R gewährleistet eine weit genauere prognostische Abschätzung als der IPSS.

5 verschiedene Parameter gehen in die Bewertung mit ein:

  • Zytogenetische Risikogruppe
  • Prozentualer Anteil der Knochenmarkblasten
  • Hämoglobin-Wert
  • Thrombozyten-Wert
  • Absolute Neutrophilenzahl (ANC)

Je nach Ausprägung führt jeder Parameter zu einem Punktwert (Score) von 0 bis 4. Die Scores werden addiert und ergeben den Gesamtscore, der zur Einteilung in eine von 5 Risikogruppen (sehr niedrig, niedrig, intermediär, hoch und sehr hoch) führt (vgl. IPSS: vier prognostische Risikoklassen).

Erstellung der Prognose

Grundlage für die Erstellung der Prognose anhand der Risiko-Klassifizierung bildet eine Analyse zur Bedeutung der verschiedenen Diagnostik-Parameter für Überlebenszeit und Zeit bis zur AML-Transformation. Es wurden 7012 nicht vorbehandelte Patienten mit primären MDS (keine hypomethylierenden Agentien, intensive Chemotherapie oder allogene Transplantation) retrospektiv untersucht. Die Patientendaten wurden aus mehreren Datenbanken zusammengeführt. Weitere Einschlusskriterien: Knochenmarkblasten ≤30%, Blastenanteil im peripheren Blut ≤19%, ANC ≤8x109/l, stabiles Krankheitsbild (Blutbild ≥2 Monate stabil). Diese Patienten blieben – bis auf supportive Maßnahmen – im weiteren Studienverlauf unbehandelt. Bei 6485 Patienten waren auch Daten zur AML-Transformation verfügbar. Die Gesamtüberlebenszeit und die 25%-AML-Progression (Zeit bis zur Transformation in eine AML von 25% der Patienten) wurden in Abhängigkeit von der IPSS-R-Risikoklasse ermittelt und grafisch ausgewertet. Hieraus ergeben sich die medianen Werte für beide Parameter.

In der Studie konnte ein signifikanter Einfluss des Alters auf das Gesamtüberleben gezeigt werden. Das Alter besaß jedoch keinen Einfluss auf die Zeit bis zur AML-Transformation. Mithilfe einer Formel kann der Score auf das jeweilige Alter des Patienten angepasst werden. Hieraus ergibt sich ggf. eine neue Zuordnung der Risikogruppe und somit eine auf das Alter angepasste Prognose zum Überleben.

Auswertung

MDS-Patienten mit einem sehr niedrigen Risiko nach IPSS-R weisen eine mediane Überlebenszeit von ca. 8,8 Jahren und eine längere Zeit bis zur AML-Transformation auf als Patienten in den höheren Risikogruppen (niedrig, intermediär, hoch oder sehr hoch).
Patienten mit höherem Risiko zeigen eine Tendenz zu einer sehr kurzen Überlebensdauer und einer schnellen Progression in eine AML.

Grafische Darstellung von Gesamtüberlebenszeit und 25%-AML-Progression in Abhängigkeit von der IPSS-R-Risikoklasse.

1Greenberg P et al., Blood, 2012; 120 (12): 2454-2465

Studiendetails

Studiendesign: Retrospektive Analyse (Multivariate Analyse) zur Definition des IPSS-R. Zusammenführung und Analyse mehrerer Datenbanken von MDS-Patienten aus 11 Ländern (IWG-PM Datenbank). n = 7012 (medianes Alter 71 Jahre)

Als Weiterentwicklung des IPSS dient das IPSS-R (Revised IPSS: IPSS-R) der prognostischen Kategorisierung von MDS-Patienten in Risiko-Gruppen. Im Vergleich zum IPSS wurden einzelne Faktoren weiter differenziert und statistisch gewichtet. Das Modell unterteilt die MDS-Patienten in fünf statt vier (IPSS) prognostische Risikoklassen: Sehr niedrig (19% der Patienten), Niedrig (38% der Patienten), Intermediär (20% der Patienten), Hoch (13% der Patienten), Sehr hoch (10% der Patienten). Bei 6485 Patienten waren Daten zur AML-Transformation verfügbar.

Patientenkollektiv: Nicht vorbehandelte Patienten mit primären MDS (keine hypomethylierenden Agentien, intensive Chemotherapie oder allogene Transplantation). Weitere Einschlusskriterien: Knochenmarkblasten ≤30%, Blastenanteil im peripheren Blut ≤19%, ANC ≤8x109/L, stabiles Krankheitsbild (Blutbild ≥2 Monate stabil).

ANC: absolute neutrophil count

* Die 25% AML-Progression wurde definiert als die Zeit, bis 25% der MDS-Patienten eine AML entwickelt haben.

** NR = not reached

Angaben ohne Gewähr